1. Tổng quan
Vảy nến mủ ở phụ nữ có thai (Pustular Psoriasis of Pregnancy – PPP) có thể gây tử vong cho cả mẹ và thai nếu không được điều trị. Biểu hiện lâm sàng là sự xuất hiện các mụn mủ vô trùng ở da có xu hướng khởi phát ở các vùng nếp gấp và lan dần ra xung quanh. Các biểu hiện toàn thân bao gồm: sốt, tăng bạch cầu đa nhân trung tính, rối loạn điện giải, tăng các dấu ấn viêm…
2. Cơ chế bệnh sinh
Vảy nến mủ ở phụ nữ có thai được xem là một biến thể của vảy nến thể mủ toàn thân bùng phát do rối loạn chuyển hóa, cai corticoid hay mang thai. Do đó, cơ chế bệnh sinh của bệnh giống với cơ chế bệnh sinh của vảy nến thể mủ toàn thân.
Các nghiên cứu gần đây nhấn mạnh vai trò của IL-1 và IL-36, những interleukin này rất quan trọng trong việc duy trì hóa hướng động bạch cầu trung tính, dẫn tới hình thành mụn mủ trên lâm sàng. Các tế bào sừng, bạch cầu trung tính và bạch cầu đơn nhân là các tế bào hoạt động mạnh nhất trong vảy nến mủ toàn thân. Yến tố hoại tử u (TNF-α) và IL-17A cũng đóng vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của bệnh.
Một số đột biến gen khiến bệnh nhân có xu hướng phát triển vảy nến mủ toàn thân, điển hình và có nhiều nghiên cứu nhất là đột biến ở chất đối kháng thụ thể họ IL-1 (IL36RN).
Không có yếu tố môi trường nào được cho là có liên quan đến cơ chế bệnh sinh của vảy nến thể mủ toàn thân. Tuy nhiên, chúng được xem là các tác nhân thúc đẩy bệnh vảy nến mủ ở phụ nữ có thai. Nhũng yếu tố này có thể gây ra vảy nến mủ ở phụ nữ có thai ở những bệnh nhân có khuynh hướng di truyền.
3. Biểu hiện lâm sàng
Bệnh thường xảy ra vào 3 tháng cuối thai kì. Bệnh có xu hướng thuyên giảm sau khi sinh, và có nguy cơ cao tái phát ở những lần mang thai tiếp theo.
Khởi đầu, bệnh biểu hiện bằng mụn mủ trên nền dát đỏ ở các vùng nếp kẽ như nách, nếp dưới vú. Các mụn mủ này nhanh chóng liên kết thành mảng lớn. Bệnh có xu hướng lan ra tay chân, nhưng ít gặp ở mặt và lòng bàn tay bàn chân.
Triệu chứng toàn thân: mệt mỏi, sốt, tiêu chảy, tăng các dấu ấn viêm như tăng tốc độ máu lắng, bạch cầu tăng. Trường hợp nặng, vảy nến mủ ở phụ nữ có thai có thể tiến triển thành đỏ da toàn thân, dẫn tới mất dịch, rối loạn điện giải, mất khả năng điều nhiệt và tăng nguy cơ nhiễm trùng thứ phát, nhiễm trùng máu.
4. Diễn biến bệnh và tiên lượng thai
Các yếu tố thúc đẩy bệnh: tiền sử cá nhân, gia đình mắc vảy nến; suy tuyến cận giáp, hạ can xi máu, căng thẳng, nhiễm trùng, lần có thai trước mắc vảy nến mủ…
Điều trị tích cực và theo dõi chặt cả mẹ và thai là vô cùng quan trọng trong việc quản lý vảy nến mủ ở phụ nữ có thai. Triệu chứng càng kéo dài, càng nặng thì càng nguy hiểm, có thể gây ra: suy nhau thai, gây hại cho thai, thậm chí thai chết lưu. Thông thường, các triệu chứng của bệnh sẽ tự thuyên giảm sau sinh, điều này giúp việc giảm liều thuốc dễ dàng hơn.
5. Điều trị
Vảy nến mủ ở phụ nữ có thai là một trong những bệnh da liễu nghiêm trọng và có thể đe dọa tính mạng trong thời kì mang thai, đồng thời rất khó trong điều trị. Điều quan trọng nhất là nhận biết và điều trị sớm để đảm bảo tiên lượng tốt nhất cho mẹ và thai.
- Cyclosporine
Liệu pháp đầu tay cho vảy nến mủ ở phụ nữ có thai. Cyclosporine được phân loại C đối với thai kì, nhưng chưa có kết quả bất lợi nào với thai được báo cáo. Trong quá trình sử dụng cần theo dõi huyết áp và chức năng thận. Không dùng cyclosporine cho phụ nữ cho con bú. Có thể sử dụng đơn trị liệu hoặc phối hợp trong các trường hợp bệnh kháng trị.
- Corticosteroids
Cần thận trọng khi dùng liều cao do có thể làm giảm phản ứng thai khi theo dõi. Sử dụng đến khi sinh sau đó giảm dần liều vì bệnh có khả năng bùng phát.
- Ức chế TNF-α
Có 1 số ít báo cáo sử dụng thuốc sinh học ức chế TNF-α (chủ yếu infliximab) để điều trị vảy nến mủ ở phụ nữ có thai. Các thuốc trong nhóm này được phân loại B với phụ nữ có thai nhưng có rất ít nghiên cứu về độ an toàn với thai kì.
- Các phương pháp khác
Liệu pháp ánh sáng: UVB dải hẹp, PUVA; kháng sinh và phương pháp lọc hấp phụ bạch cầu hạt và đơn nhân (Granulocyte and monocyte adsorptive apheresis – GMA) đã được sử dụng để điều trị vảy nến mủ ở phụ nữ có thai.
UVB dải hẹp an toàn trong thai kì hơn là PUVA – thường được ưu tiên ở thời kì hậu sản.
Phương pháp lọc hấp phụ bạch cầu hạt và đơn nhân (Granulocyte and monocyte adsorptive apheresis – GMA). GMA cũng đã được sử dụng để điều trị bệnh, mặc dù thường được sử dụng trong điều trị bệnh viêm ruột. GMA có tác dụng ức chế miễn dịch thông qua việc ức chế sản xuất TNF-α và IL-1β từ bạch cầu đơn nhân.
Kháng sinh được một số tác giả khuyến cáo sử dụng trong điều trị bệnh cùng với các phương pháp khác mặc dù mụn mủ đều vô trùng. Loại kháng sinh được lựa chọn là nhóm cephalosporin.
Trong các trường hợp nặng hoặc kháng trị, khi sức khỏe người mẹ bị ảnh hưởng, đình chỉ thai kì có thể được sử dụng như một biện pháp điều trị.
6. Kết luận
Vảy nến mủ ở phụ nữ có thai vẫn là một thách thức trong vấn đề quản lý và điều trị. Điều quan trọng là cần chẩn đoán sớm và điều trị càng sớm càng tốt vì bệnh có thể ảnh hưởng đến cả mẹ và thai nếu không được chẩn đoán và điều trị. Bệnh thường có xu hướng tái phát và xu hướng nặng hơn và cần tăng cường hoặc kết hợp các phương pháp điều trị. Gần đây các nghiên cứu chỉ ra vai trò của IL-1 và IL-36 trong vảy nến thể mủ toàn thân, điều này có thể giúp phát triển các phương pháp trị liệu mới cho cả vảy nến thể mủ toàn thân và vảy nến mủ ở phụ nữ có thai. Các phương pháp điều trị hiện nay bao gồm: corticoid liều cao, cyclosporine, UVB dải hẹp, infliximab, GMA, kháng sinh cùng với việc theo dõi chặt cả mẹ và con.
Tài liệu tham khảo
1, Trivedi MK, Vaughn AR, Murase JE. Pustular psoriasis of pregnancy: current perspectives. Int J Womens Health. 2018;10:109-115. Published 2018 Feb 26. doi:10.2147/IJWH.S125784
2, Johnston A, Xing X, Wolterink L, et al. IL-1 and IL-36 are dominant cytokines in generalized pustular psoriasis. J Allergy Clin Immunol. 2017; 140(1):109–120
3, Takeichi T, Togawa Y, Okuno Y, et al. A newly revealed IL36RN mutation in sibling cases complements our IL36RN mutation statistics for generalized pustular psoriasis. J Dermatol Sci. 2017;85(1):58–60
4, Patsatsi A, Theodoridis TD, Vavilis D, et al. Cyclosporine in the management of impetigo herpetiformis: a case report and review of the literature. Case Rep Dermatol. 2013;5(1):99–104.
Tác giả: THS.BS Nguyễn Doãn Tuấn – Bệnh viện Da liễu Trung ương
Nguồn: Dalieu.vn
