Rụng tóc toàn bộ và rụng tóc toàn thể được coi là hai thể nặng nhất của rụng tóc từng mảng. Đây là kiểu rụng tóc không sẹo mạn tính, rối loạn tự miễn thông quan trung gian tế bào T, chống lại các đơn vị nang tóc.
1. Đại cương
Rụng tóc toàn bộ và rụng tóc toàn thể được coi là hai thể nặng nhất của rụng tóc từng mảng. Đây là kiểu rụng tóc không sẹo mạn tính, rối loạn tự miễn thông quan trung gian tế bào T, chống lại các đơn vị nang tóc. Rụng tóc toàn bộ (Alopecia totalis – AT) là rụng toàn bộ tóc ở da đầu, rụng tóc toàn thể (Alopecia universalis – AU) là rụng toàn bộ da đầu và lông của cơ thể như lông mày, lông mi, lông nách, lông mu. Tiên lượng của rụng tóc toàn bộ và rụng tóc toàn thể kém hơn nhiều so với rụng tóc khu trú.
2. Dịch tễ và căn nguyên
Tỉ lệ rụng tóc mảng trong dân số nói chung là khoảng 2%. Trong số đó, xấp xỉ 5% các trường hợp rụng tóc mảng sẽ tiến triển thành AT hoặc AU. Có thể gặp ở bất kì lứa tuổi nào nhưng hay gặp ở trẻ em và người trẻ. Không có sự khác biệt về giới tính.
Cơ chế bệnh sinh của AT/AU được giải thích do quá trình mất đặc quyền miễn dịch ở nang lông, từ đó hệ miễn dịch tấn công và phá hủy nang lông. Mất đặc quyền miễn dịch có thể xảy ra thứ phát sau yếu tố môi trường như virus, hoặc là một hiện tượng tự miễn của cơ thể. Tế bào TCD8 đóng vai trò chính. Bệnh có thể liên quan đến HLA-DRB1*1104 và HLA-AQB1*0301.
3. Lâm sàng
Rụng tóc gần như toàn bộ (trên 90%) và có thể rụng ở các vùng lông khác (AU). Các nang tóc/lông vẫn có thể quan sát thấy và bình thường ở giai đoạn đầu. Da đầu có thể đỏ nhẹ hoặc bong vảy ít (hiện tượng viêm tại chỗ). Ở vùng ngoại vi, có thể thấy dấu hiệu sợi tóc chấm than (to ở thân, mỏng ở gốc). Có thể thấy các sợi tóc mọc lại mất sắc tố, và sẽ tái sắc tố lại sau vài tuần đến vài tháng.
Tổn thương móng gặp ở 20% bệnh nhân với các dấu hiệu như rỗ móng (phổ biến nhất), móng giòn, khía móng, tách móng.
4. Cận lâm sàng
- Dermoscopy tóc (trichoscopy): chấm vàng, chấm đen, tóc tơ, nhỏ.
- Mô bệnh học: Giai đoạn sớm, thấy số lượng nang lông bình thường. Xâm nhập viêm tế bào lympho thành từng đám ở quanh hành nang tóc, tạo thành hình ảnh như “đàn ong”. Có thể thấy bạch cầu ưa acid. Ở giai đoạn sau, thấy chủ yếu là các nang catagen và telogen, bị thu nhỏ; có thể quan sát thấy các nang tóc xơ hóa (tương tự như trong rụng tóc sẹo).
- Các xét nghiệm khác có thể liên quan: chức năng tuyến giáp (TSH, T4), công thức máu, vitamin và vi lượng, giang mai, DHEA-A, ANA.
5. Chẩn đoán phân biệt
- Rụng tóc telogen
- Rụng tóc anagen
- Rụng tóc androgen
6. Điều trị
Các phương pháp có thể dùng trong AT/AU gồm có: bôi tại chỗ, tiêm nội tổn thương, liệu pháp ánh sáng, thuốc toàn thân (corticoid và các thuốc điều biến miễn dịch, thuốc sinh học…)
- Corticoid tại chỗ: là lựa chọn bắt đầu, đặc biệt ở các trẻ em dưới 10 tuổi. Lựa chọn corticoid bôi loại rất mạnh như clobetasol 0,05% dạng mỡ, solution hoặc foam. Trẻ có diễn biến bệnh dưới 1 năm có tiên lượng tốt hơn những diễn biến bệnh dài.
- Liệu pháp miễn dịch tại chỗ: sử dụng diphenylcyclopropenone (DPCP), squaric acid dibutyl ester (SADBE). Tác dụng phụ thường gặp là kích ứng, ngứa, đỏ da. Tỉ lệ đáp ứng qua các nghiên cứu có thể thấy được từ 22-79%.
- Corticoid toàn thân: Chưa có cách dùng chuẩn, các phương pháp được các nghiên cứu áp dụng gồm có triamcinolone tiêm bắp, uống liều pulse prednisone, uống dexamethasone… Một số nghiên cứu chỉ ra đường uống có hiệu quả tương đương với đường tiêm và dễ áp dụng hơn. Tỉ lệ đáp ứng từ 30-60%. Tái phát thường gặp, lên đến 75%. Tác dụng phụ thường gặp bao gồm: trứng cá, rối loạn kinh nguyệt, hội chứng Cushing, loãng xương.
- Các thuốc điều biến miễn dịch khác: lựa chọn hàng hai khi thất bại với các phương pháp trên, bao gồm cyclosporin, methotrexate, azathioprin, đơn độc hoặc kết hợp với corticoid toàn thân.
- Ức chế Janus kinase: là một thuốc phân tử nhỏ mới được ứng dụng và bước đầu cho thấy hiệu quả trong rụng tóc mảng (bao gồm cả khu trú và lan tỏa), với tỉ lệ mọc tóc từ 12-64%. Có thể tái phát. Một số tác dụng phụ của thuốc ức chế JAK đường uống là tái hoạt virus, nhiễm trùng, tăng men gan, suy tủy xương. Thuốc ức chế JAK đường bôi cũng cho thấy có đáp ứng nhưng tỉ lệ tái phát còn cao.
- Liệu pháp ánh sáng (PUVA) và quang động học: được báo cáo thành công ở một số trường hợp lâm sàng tuy nhiên còn thiếu bằng chứng. Tác dụng phụ bao gồm: ung thư da, kích ứng da tại chỗ.
7. Biến chứng
Biến chứng thường gặp nhất của các bệnh nhân rụng tóc toàn bộ hoặc toàn thể chủ yếu là các rối loạn về tâm lý như mệt mỏi, trầm cảm, rối loạn cảm giác đau… Có mối liên quan giữa mức độ nặng của các rối loạn tâm lý này với mức độ nặng của bệnh. Vì vậy, cần thiết để trao đổi, tư vấn kỹ với bệnh nhân về tình trạng mạn tính của bệnh, các lựa chọn điều trị, tác dụng phụ cũng như khả năng tái phát của bệnh.
8. Tiên lượng
AT và AU có tiên lượng rất kém. Tỉ lệ hồi phục hoàn toàn của AT và AU mà không tái phát khoảng 2,5-17,1%. Có 23% bệnh nhân không có bất kì đáp ứng với điều trị. Một nghiên cứu lớn trên 375 bệnh nhân AT/AU, tỉ lệ phục hồi hoàn toàn là 8,5%. Bệnh nhân có diễn biến bệnh kéo dài đáp ứng thuốc kém hơn so với những bệnh nhân mới, đặc biệt là trên 10 năm. AU có tiên lượng kém hơn AT. Bệnh tuyến giáp có liên quan đến mức độ nặng và nguy cơ tái phát sau khi đáp ứng điều trị. Tiền sử gia đình cũng là một yếu tố tiên lượng xấu ở nhóm bệnh nhân này.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. B Burroway et al. Alopecia Totalis and Universalis Long-term Outcomes: a Review. J Eur Acad Dermatol Venereol 2020 Apr;34(4):709-715. doi: 10.1111/jdv.15994.
2. Abbott J, Rapini RP. Totalis Alopecia. [Updated 2022 Sep 26]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.
3. Pascal Joly et al. Efficacy of Methotrexate Alone vs Methotrexate Plus Low-Dose Prednisone in Patients With Alopecia Areata Totalis or Universalis. A 2-Step Double-Blind Randomized Clinical Trial. JAMA Dermatol . 2023 Mar 8;e226687. doi: 10.1001/jamadermatol.2022.6687
4. Lai VWY, Chen G, Gin D, Sinclair R. Cyclosporine for moderate-to-severe alopecia areata: a double-blind, randomized, placebo-controlled clinical trial of efficacy and safety. J Am Acad Dermatol. 2019;81(3):694-701. doi:10.1016/j.jaad.2019.04.053
5. Brett King et al. Two Phase 3 Trials of Baricitinib for Alopecia Areata. N Engl J Med . 2022 May 5;386(18):1687-1699. doi: 10.1056/NEJMoa2110343.
6. Sama Kassira et al. Review of treatment for alopecia totalis and alopecia universalis. Int J Dermatol . 2017 Aug;56(8):801-810. doi: 10.1111/ijd.13612.
Viết bài: THS. BS Hồ Phương Thùy
Đăng bài: Phòng Công tác xã hội