Xơ cứng bì hệ thống (XCBHT) là một bệnh tự miễn, thường gặp thứ hai sau lupus ban đỏ hệ thống Căn nguyên của bệnh chưa rõ, diễn biến mạn tính, điều trị còn gặp nhiều khó khăn. Bệnh gây tổn thương toàn bộ tổ chức liên kết với cơ chế bệnh sinh đặc trưng bởi 3 đặc điểm: tổn thương các mạch máu nhỏ, sản xuất tự kháng thể và rối loạn chức năng nguyên bào sợi dẫn tới sự tăng sản xuất, lắng đọng các sợi xơ ở tổ chức liên kết.
XCBHT chủ yếu gặp ở giới nữ (75-80%), tần số mắc bệnh khoảng 1-2/100000 dân.
1. Biểu hiện
Biểu hiện lâm sàng của XCBHT rất đa dạng với tổn thương ở da và các cơ quan nội tạng. Ở da, bệnh biểu hiện với các triệu chứng: da dày, cứng, giảm độ đàn hồi, rối loạn sắc tố, lắng đọng canxi dưới da, thay đổi vùng mao mạch nền móng, hội chứng raynaud (tình trạng một số mạch máu của cơ thể, phổ biến nhất là ở ngón tay và ngón chân co lại quá mức khi phản ứng với cảm lạnh hoặc căng thẳng cảm xúc), loét và tắc mạch đầu ngón, sẹo rỗ đầu ngón- vết tích tổn thương loét cũ. Vì vậy, bệnh gây ảnh hưởng đến thẩm mỹ và hạn chế hoạt động của bệnh nhân. Ngoài ra, có thể gặp các tổn thương các cơ quan nội tạng không hồi phục như tổn thương tim gây rối loạn dẫn truyền, suy tim; tổn thương phổi gây tăng áp lực động mạch phổi, xơ phổi; tổn thương thận gây tăng huyết áp ác tính, xơ thận.
2. Phân loại
– XCBHT thể tổn thương da giới hạn: tổn thương da chỉ từ khuỷu tay và đầu gối trở xuống bao gồm cả vùng mặt, không có tổn thương thân mình, gốc chi. Tiến triển dày da chậm, mức độ dày da nhẹ và ít liên quan đến tổn thương nội tạng.
– XCBHT thể tổn thương da lan tỏa: tổn thương da gốc chi (đùi, cánh tay) và/hoặc tổn thương thân mình, có thể tổn thương toàn bộ cơ thể. Tiến triển dày da nhanh, mức độ nặng và thường liên quan đến tổn thương nội tạng.
3. Tiến triển và tiên lượng
Đa số bệnh tiến triển nặng dần, khó tránh khỏi các thương tổn nội tạng, những bệnh nhân có thương tổn da nặng và có thương tổn nội tạng thì tiên lượng xấu. Tổn thương da gây co cứng, hạn chế hoạt động và ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.Tổn thương phổi là tổn thương nội tạng thường gặp nhất, được phát hiện trong 71% số trường hợp chụp cắt lớp vi tính, 40% bằng Xquang thường và 60% bằng đo chức năng hô hấp. Tổn thương phổi được coi là dấu hiệu quan trọng, chủ yếu nhất trong tiên lượng mức độ bệnh dựa vào các dấu hiệu lâm sàng. Tổn thương thận cũng là một yếu tố bất lợi. Nam có tiên lượng xấu hơn nữ. Tỷ lệ sống sót đến 2 năm là 80%, đến 8,5 năm là 50%, đến 12 năm là 30%. Các nguyên nhân gây tử vong thường gặp là nhiễm khuẩn tái diễn gây suy hô hấp, suy tim, suy thận và đôi khi là tăng huyết áp ác tính.
4. Điều trị
Cho đến nay, căn nguyên gây bệnh vẫn chưa rõ ràng vì vậy vẫn chưa có thuốc điều trị đặc hiệu. Điều trị chủ yếu vẫn là kiểm soát triệu chứng của bệnh, có nhiều nhóm thuốc điều trị tác động vào các cơ chế gây bệnh khác nhau:
- Các thuốc ức chế miễn dịch: Cyclosporin A, Cyclophosphamid, Methotrexat, Mycofenotil phenolat.
- Corticoid: Medrol, Prednison.
- Các thuốc giãn mạch: thuốc ức chế men chuyển, chẹn kênh calci, chẹn alpha adrenergic.
- Các thuốc chống lại quá trình xơ hóa: D-penicillamin, Relaxin, Interferon gamma…
- Điều trị các biến chứng: tăng áp lực động mạch phổi, tràn dịch màng ngoài tim, suy thận…
- Tập luyện, vật lý trị liệu, phục hồi chức năng khớp.
- Ăn nhạt, tránh khói thuốc lá, giữ ấm tay chân, tránh thay đổi nhiệt độ đột ngột, tránh cảm xúc mạnh
Tác giả: Khoa Điều trị nội trú ban ngày – BVDLTW
Nguồn: Dalieu.vn (Bệnh viện Da liễu Trung ương)
