Pemphigus thuộc nhóm bệnh bọng nước tự miễn do tự kháng thể kháng lại cầu nối liên gai
gây hiện tượng ly gai ở thượng bì. Bệnh đặc trưng trên lâm sàng bởi tổn thương bọng nước
nông, dễ vỡ để lại vết trợt da, đóng vảy tiết, tùy thể lâm sàng có thể có hoặc không kèm theo
tổn thương niêm mạc.
Bệnh có thể gặp cả ở nam giới và nữ giới, trong độ tuổi từ 40 tới 60.
Hiện nay bệnh được chia thành 2 nhóm chính là pemphigus sâu gồm pemphigus thông thường
và pemphigus sùi; pemphigus nông gồm pemphigus vảy lá và pemphigus đỏ da hay da mỡ.
Các thể khác ít gặp hơn: pemphigus á u, pemphigus IgA.
Triệu chứng của bệnh Pemphigus
· Xuất hiện những mụn nước, bọng nước nông, nhăn nheo, có đường kính từ 1 tới vài cm, dễ vỡ, sờ vào thấy mềm, nhẽo (không căng).
· Bọng nước chứa dịch trong, nếu bội nhiễm thì chứa dịch mủ.
· Bọng nước xuất hiện bất kỳ trên trên da như: tay, chân, mặt, bụng, lưng….Hoặc có thể chỉ xuất hiện ở niêm mạc như: môi, miệng, sinh dục, mắt, mũi….. Bọng nước có thể nhỏ bằng hạt đậu xanh, quả táo, thậm chí to bằng quả trứng gà, dễ vỡ, vỡ nước, phỏng nước mọc trên da lành, nếu không điều trị sớm, mụn sẽ lan rộng dễ chảy máu, vảy tiết.
· Bọng nước nhanh chóng dập vỡ tạo thành các vết trợt nông trên da, nếu chăm sóc không đúng có thể nhiễm khuẩn tạo vảy tiết đen, bẩn.
· Cơ năng: Bọng nước trên da gây đau rát, bọng nước vùng hầu họng gây đau rát nhiều, hạn chế ăn uống
· Toàn trạng: có thể mệt mỏi, sốt, mất nước nếu tổn thương trên da lan rộng, bội nhiễm vi khuẩn.
Bệnh thường xuất hiện 1 cách đột ngột, có xu hướng mãn tính nếu không điều trị đúng cách gây ảnh hưởng nhiều tới chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.
Nguyên nhân mắc bệnh Pemphigus
Bệnh Pemphigus là một rối loạn tự miễn chứ không phải là căn bệnh truyền nhiễm, hiện vẫn chưa tìm ra nguyên nhân chính xác làm khởi phát căn bệnh này.
Thông thường, hệ miễn dịch của cơ thể con người sẽ tấn công trở lại các sự xâm lấn từ bên ngoài như những virus và vi khuẩn có hại. Tuy nhiên, với các bệnh nhân mắc chứng bọng nước tự miễn Pemphigus thì hệ miễn dịch của cơ thể lại tự sản xuất các kháng thể tấn công những tế bào khỏe mạnh của da và các lớp niêm mạc. Các tế bào miễn dịch tấn công làm đứt các cầu nối giữa các tế bào của thượng bì, hình thành các bọng nước nông trên da.
Điều trị bệnh Pemphigus
· Nguyên tắc: điều trị toàn thân, nâng cao thể trạng kết hợp chăm sóc tại chỗ.
· Phác đồ điều trị chung:
+ Lựa chọn đầu tiên: corticoids toàn thân, rituximab.
+ Lựa chọn thứ 2: các thuốc ức chế miễn dịch khác theo thứ tự ưu tiên: ban đầu là azathioprine hoặc mycophenolate mofetil. Sau đó IVIG, immunoabsorption, cyclophosphamid.
· Điều trị hỗ trợ: chăm sóc răng miệng, bôi corticoid như triamcinolon acetonid gel hoặc
tiêm corticoid nội tổn thương nếu tổn thương khu trú; bôi corticoid loại rất mạnh hoặc thuốc ức chế calcineurin trực tiếp lên tổn thương da, với tổn thương trợt phủ bằng gạc hoặc dùng dưỡng ẩm sau đó băng lại; giảm đau, dinh dưỡng, chống nhiễm khuẩn toàn thân; chống nhiễm khuẩn tại chỗ bằng sữa tắm diệt khuẩn.
Dự phòng tác dụng phụ của corticoid, dùng vaccin chống lại cúm, não mô cầu…, khi dùng
rituximab không dùng vaccin sống giảm độc lực.
Những trường hợp bệnh nặng phải cho bệnh nhân nằm gạc mỡ vaselin để phòng nhiễm khuẩn và tránh bị trợt da.
· Dừng điều trị: khi kiểm soát được lâm sàng và xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực
tiếp âm tính (hoặc miễn dịch huỳnh quang gián tiếp, Dsg ELISA âm tính). Dừng corticoid
khi bệnh nhân kiểm soát được bệnh dưới liều tối thiểu, dừng thuốc ức chế miễn dịch khác
khi kiểm soát được bệnh dưới liều tối thiểu 6 – 12 tháng.
· Khám và điều trị theo đúng chỉ dẫn của bác sĩ.
Phát hiện và điều trị sớm sẽ giúp việc điều trị dễ dàng hơn. Vì vậy khi có các triệu chứng của bệnh Pemphigus cần nhanh chóng tới các bệnh viện, trung tâm y tế, phòng khám da liễu uy tín để được khám và điều trị kịp thời.
Tác giả: BS. Nguyễn Thị Thảo Nhi –BVDLTW
Nguồn: Dalieu.vn (Bệnh viện Da liễu Trung ương)
